Kavramlar ve Sınıflama

Kavramlar ve Sınıflama
Vaskülitidler
Kan damarlarının duvarlarının inflamasyonuyla (vaskülit) karakterize bir grup hastalıktır. Vaskülitler kapillerleri, venülleri, arteriolleri, arterleri ve nadiren geniş venleri tutabilirler.
Etkisi
Etkileri:
• Hafif vakaları: damar duvarında geçici hasar, kır­mızı kan hücrelerinin sızmasına neden olur.
• Ciddi vakalar: geri dönüşsüz damar duvarı hara-biyeti, iskemiye ve ilgili sistemde organ haşarıyla bir­likte bozukluklara yol açar.
Sınıflama
Vaskülitler tutulan damarın çapına göre (Şekil 7.25) veya inflamasyonun patogenezine göre (Şekil 7.26) sınıflanır.
Patogenez Mekanizmaları
Idiopatik
Etyolojileri bilinmemektedir fakat hastalıklar şu şe­kildedir (Şekil 7.26):
• Dev Hücreli Arterit (aşağıya bakınız)
• Skleroderma (sistemik skleroz): vasküler değişik­likler benign veya malign hipertansiyonda olduğu gibidir, fakat yalnız %25'i hipertansiftir. Bu durum ellerde ve kollarda derinin gerginleşmesine yol açan progresif subkutan fibrozisle birliktedir; etkili bir tedavisi yoktur.
• Takayasu (nabızsızlık) hastalığı: tipik olarak genç veya orta yaşlı kadınları etkileyen, aortu ve proksimal dallarını tutan nadir görülen inflamatuar bir hastalık­tır. Durum tutulan damarların tüm katlarında şiddetli nekrotizan inflamasyonla beraber kasın fibröz replas-manı ve lümenin daralmasıyla karakterizedir. Klinikte hipertansiyon ve kollarda iskemik semptomlarla bir­likte nabızların alınamamasıyla kendini gösterir.
• Kavvasaki Hastalığı: ana aort dallarını tutan infant-ların bir hastalıktır. Özellikle koroner arterler tutulur;
medial fibroblastik kalınlaşma ve bazen anevrizma oluşumuyla karakterizedir.
• Buerger Hastalığı (tromboangitis obliterans): sigara içimiyle güçlü bir ilişkisi bulunan nadir bir hastalıktır. Bu durum esasta kollarda ve bacaklarda-ki küçük arterleri tutar, intimal fibrozis, trombus oluşumu gösterir ve adventisyal doku değişiklikleriyle komşu venleri ve sinirleri etkiler. Klinikte, ayak ve el parmaklarında periferal gangren gelişir; hastalık iler­leyicidir ve çoğu zaman amputasyon gerekir.
immün aracılıktı vaskülit
Patogenezi antijenlerle antikorlar arasında immün kompleks oluşumuna dayanır. İmmün kompleksler venül duvarlarında tutulur ve komplemanı aktive ederek lokal, akut inflamatuar cevapla nötrofil kemo-taksisine yol açar. Nötrofiller damar duvarını yıkan enzimler salgılarlar.
iki ana tipi vardır:
• Hipersensitivite (nötrofilik) vaslüliti: kapillerleri ve venülleri en sık etkileyen tip; genellikle deride dökün­tü ile kendini gösterir, çoğunlukla ilaç allerjisidir, nadiren viremi veya bakteriemide allerjik döküntü ola­bilir. Aynı zamanda Henoch-Schönlein purpurasında, serum hastalığında ve kryoglobulinemide de görülür.
• Multi organ otoimmün hastalıklar, örn SLE ve ro-matizmal hastalık (başlıca aortu tutar). Nötrofillere karşı otoantikorlar VVegener Granülomatozunda ve diğer vaskülit tiplerinde hastaların %90'ında görülebilir. Serumda bu antikorların tanımlanması muhtemel vaskülit olan vakalarda tanısal yaklaşımda kullanılır.
İnfeksiyöz Vaskülit
Bu hastalıklar (Şekil 7.26) şunları içerir:
• Sifilitik Aortit: sifilizin üçüncü evresinde aort arkının tipik olarak çıkan ve transvers kısımları tutularak mediada inflamatuar harabiyet ve fibröz replasman görülür.
• Diğer infeksiyonlar: infekte trombuslardaki bakteri­ler damar duvarını harap ederek küçük sakküler dilatasyonlar ve mikotik anevrizmalar oluşmasına yol açarlar